Σάρκωμα: συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Οι περισσότεροι καρκίνοι ξεκινούν από τα κύτταρα που επενδύουν όργανα όπως ο μαστός, ο πνεύμονας ή το έντερο και ονομάζονται καρκινώματα. Τα σαρκώματα έχουν άλλη προέλευση. Αναπτύσσονται από τον συνδετικό ιστό (μεσεγχυματικά κύτταρα), δηλαδή από τα κύτταρα που σχηματίζουν λίπος, μυς, τένοντες, αγγεία, χόνδρο και οστό.

Χωρίζονται σε δύο μεγάλες ομάδες: τα σαρκώματα μαλακών μορίων, που είναι τα συχνότερα, και τα σαρκώματα των οστών. Η ταξινόμηση του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας αναγνωρίζει δεκάδες διαφορετικούς τύπους, καθένας με δική του συμπεριφορά και θεραπευτική προσέγγιση.

Στους περισσότερους ασθενείς δεν βρίσκεται συγκεκριμένη αιτία. Γνωστοί παράγοντες κινδύνου είναι ορισμένα σπάνια κληρονομικά σύνδρομα, όπως η νευροϊνωμάτωση τύπου 1 και το σύνδρομο Li-Fraumeni, και η ακτινοθεραπεία που έχει γίνει στο παρελθόν στην ίδια περιοχή. Ένας τραυματισμός δεν προκαλεί σάρκωμα. Συχνά όμως γίνεται η αφορμή να προσέξει κανείς ένα ογκίδιο που υπήρχε ήδη.

Ο ακριβής τύπος έχει πρακτική σημασία, γιατί από αυτόν εξαρτώνται οι εξετάσεις, το είδος της θεραπείας και η παρακολούθηση.

Σαρκώματα μαλακών μορίων

• Λιποσάρκωμα: από λιπώδη ιστό, συχνά στον μηρό ή πίσω από την κοιλιά (οπισθοπεριτόναιο). Οι υποτύποι του συμπεριφέρονται πολύ διαφορετικά.
• Λειομυοσάρκωμα: από λείες μυϊκές ίνες, για παράδειγμα στη μήτρα, στην κοιλιά ή στο τοίχωμα μεγάλων αγγείων.
• Αδιαφοροποίητο πλειόμορφο σάρκωμα: κυρίως σε μεγαλύτερες ηλικίες, συνήθως στα άκρα.
• Συνοβιακό σάρκωμα: συχνότερο σε εφήβους και νεότερους ενήλικες, κοντά σε αρθρώσεις.
• Στρωματικός όγκος του γαστρεντερικού (GIST): ξεκινά από το τοίχωμα του στομάχου ή του εντέρου και ανταποκρίνεται σε στοχευμένα φάρμακα.

Οι δεσμοειδείς όγκοι (δεσμοειδής ινωμάτωση) δεν δίνουν μεταστάσεις, μπορούν όμως να διηθούν τους γύρω ιστούς. Τους παρακολουθούν οι ίδιες ομάδες που ασχολούνται με τα σαρκώματα.

Σαρκώματα οστών

Το οστεοσάρκωμα και το σάρκωμα Ewing αφορούν κυρίως παιδιά, εφήβους και νέους ενήλικες. Το χονδροσάρκωμα προέρχεται από χόνδρο και εμφανίζεται συνήθως μετά τα 40.

Τα περισσότερα ογκίδια κάτω από το δέρμα είναι καλοήθη, συνήθως λιπώματα ή κύστεις. Ορισμένα χαρακτηριστικά όμως δικαιολογούν απεικονιστικό έλεγχο χωρίς καθυστέρηση:

• ογκίδιο μεγαλύτερο από 5 εκατοστά, περίπου όσο ένα μπαλάκι του γκολφ
• ογκίδιο που μεγαλώνει ή αλλάζει, όποιο κι αν είναι το μέγεθός του
• ογκίδιο που βρίσκεται βαθιά, μέσα ή κάτω από τον μυ
• ογκίδιο που πονά, είναι σκληρό ή δεν μετακινείται εύκολα
• ογκίδιο που εμφανίζεται ξανά εκεί όπου είχε αφαιρεθεί ένα προηγούμενο

Στα σαρκώματα των οστών το συνηθέστερο σύμπτωμα είναι ο επίμονος πόνος σε ένα οστό, που συχνά χειροτερεύει τη νύχτα και δεν εξηγείται από τραυματισμό. Μπορεί να συνυπάρχει πρήξιμο ή, σπανιότερα, κάταγμα μετά από ελάχιστη κάκωση.

Τα σαρκώματα της κοιλιάς συχνά δεν δίνουν συμπτώματα μέχρι να μεγαλώσουν αρκετά. Τότε μπορεί να προκαλέσουν αίσθημα βάρους, πόνο, γρήγορο χορτασμό στο φαγητό ή, στην περίπτωση του GIST, αιμορραγία από το πεπτικό.

Ένα ογκίδιο που μοιάζει αθώο αφαιρείται μερικές φορές χωρίς να έχει προηγηθεί απεικόνιση ή βιοψία, και η διάγνωση του σαρκώματος προκύπτει εκ των υστέρων από την ιστολογική εξέταση. Η κατάσταση αυτή ονομάζεται μη προγραμματισμένη εκτομή.

Μια τέτοια επέμβαση δεν έχει σχεδιαστεί με ογκολογικά κριτήρια. Συχνά μένουν υπολείμματα του όγκου στο χειρουργικό πεδίο, ενώ η τομή μπορεί να έχει γίνει σε σημείο που δυσκολεύει την επόμενη επέμβαση. Συνήθως χρειάζεται νέα μαγνητική τομογραφία και συζήτηση για δεύτερο χειρουργείο, πιο εκτεταμένο από εκείνο που θα αρκούσε εξαρχής.

Για τον λόγο αυτό οι ευρωπαϊκές οδηγίες (ESMO-EURACAN-GENTURIS) συνιστούν κάθε ύποπτο ογκίδιο, όπως και κάθε μάζα στο οπισθοπεριτόναιο, να παραπέμπεται σε κέντρο με εμπειρία στα σαρκώματα πριν από οποιαδήποτε επέμβαση. Εκεί η βιοψία σχεδιάζεται μαζί με τον χειρουργό, ώστε η διαδρομή της βελόνας να μπορεί να αφαιρεθεί αργότερα μαζί με τον όγκο.

Αν έχετε ήδη χειρουργηθεί και η διάγνωση ήρθε μετά, η περίπτωση επανεκτιμάται από ομάδα σαρκωμάτων με τα πλακίδια της ιστολογικής και νέα απεικόνιση.

Ο έλεγχος ξεκινά με την κλινική εξέταση και συχνά με ένα υπερηχογράφημα. Ακολουθούν:

• Μαγνητική τομογραφία (MRI) της περιοχής, η βασική εξέταση για τα άκρα, τον κορμό και την πύελο.
• Αξονική τομογραφία (CT) για όγκους στην κοιλιά και στο οπισθοπεριτόναιο, καθώς και του θώρακα, επειδή οι πνεύμονες είναι το συχνότερο σημείο μετάστασης.
• Ακτινογραφία, ως πρώτη εξέταση όταν υπάρχει υποψία όγκου οστού.
• Βιοψία με κόπτουσα βελόνα (core biopsy), συνήθως με τοπική αναισθησία και καθοδήγηση από υπέρηχο ή αξονικό τομογράφο.

Το υλικό εξετάζεται από παθολογοανατόμο με εμπειρία στα σαρκώματα. Πρόκειται για σπάνιους όγκους που μοιάζουν μεταξύ τους στο μικροσκόπιο, και η επανεξέταση των πλακιδίων από εξειδικευμένο εργαστήριο αλλάζει τη διάγνωση σε ένα μέρος των περιπτώσεων.

Όλο και συχνότερα προστίθενται μοριακές εξετάσεις, όπως η αλληλούχιση νέας γενιάς (NGS). Αναζητούν γενετικές αλλαγές χαρακτηριστικές για κάθε τύπο, για παράδειγμα μεταλλάξεις των γονιδίων KIT και PDGFRA στο GIST. Το αποτέλεσμα επιβεβαιώνει τον τύπο του όγκου και σε ορισμένους ασθενείς δείχνει ότι υπάρχει κατάλληλο στοχευμένο φάρμακο.

Εκτός από τον ιστολογικό τύπο, η έκθεση της βιοψίας αναφέρει τον βαθμό κακοήθειας (grade). Ο βαθμός περιγράφει πόσο διαφέρουν τα κύτταρα του όγκου από τα φυσιολογικά και πόσο γρήγορα πολλαπλασιάζονται. Στα σαρκώματα μαλακών μορίων χρησιμοποιείται συνήθως το σύστημα FNCLCC, με τρεις βαθμούς. Οι όγκοι χαμηλού βαθμού μεγαλώνουν αργά και σπάνια δίνουν μεταστάσεις, ενώ οι όγκοι υψηλού βαθμού είναι πιο επιθετικοί.

Η σταδιοποίηση συνδυάζει τον βαθμό με το μέγεθος του όγκου και με το αν υπάρχει νόσος σε λεμφαδένες ή σε άλλα όργανα. Γι’ αυτό γίνεται αξονική τομογραφία θώρακος και, ανάλογα με τον τύπο, πρόσθετες εξετάσεις.

Στο GIST δεν χρησιμοποιείται ο ίδιος βαθμός. Ο κίνδυνος υποτροπής εκτιμάται από το μέγεθος, τον αριθμό των μιτώσεων, τη θέση του όγκου και το αν υπήρξε ρήξη του.

Το στάδιο περιγράφει την έκταση της νόσου τη στιγμή της διάγνωσης. Δεν αρκεί από μόνο του για να προβλέψει την πορεία ενός συγκεκριμένου ανθρώπου. Συνεκτιμώνται ο υποτύπος, η ηλικία, η γενική υγεία και η ανταπόκριση στη θεραπεία.

Όταν η νόσος είναι εντοπισμένη, το χειρουργείο είναι η βάση της θεραπείας. Στόχος είναι η ευρεία εκτομή: ο όγκος αφαιρείται ολόκληρος, σε ένα τεμάχιο, μαζί με ένα περιθώριο υγιούς ιστού, ώστε τα όρια να είναι ελεύθερα νόσου. Στα άκρα η επέμβαση σχεδιάζεται ώστε να διατηρούνται το μέλος και η λειτουργία του. Ο ακρωτηριασμός είναι σήμερα σπάνιος.

Στο οπισθοπεριτόναιο ο όγκος βρίσκεται κοντά σε νεφρό, έντερο και μεγάλα αγγεία. Οι οδηγίες συνιστούν η επέμβαση να γίνεται σε κέντρο που χειρουργεί συχνά τέτοιους όγκους.

Η ακτινοθεραπεία προστίθεται κυρίως σε όγκους υψηλού βαθμού, μεγάλους ή βαθιά τοποθετημένους, για να μειωθεί η πιθανότητα τοπικής υποτροπής. Μπορεί να γίνει πριν ή μετά την επέμβαση. Η προεγχειρητική ακτινοβόληση χρησιμοποιεί μικρότερη δόση και αφήνει λιγότερες μόνιμες βλάβες στους ιστούς, αυξάνει όμως τα προβλήματα επούλωσης του τραύματος.

Στους δεσμοειδείς όγκους η πρώτη επιλογή είναι συνήθως η παρακολούθηση με μαγνητική τομογραφία, επειδή αρκετοί σταθεροποιούνται ή υποχωρούν χωρίς θεραπεία. Αν μεγαλώνουν ή προκαλούν συμπτώματα, προτιμώνται κατά κανόνα τα φάρμακα.

Τη φαρμακευτική (συστηματική) θεραπεία την ορίζει ο παθολόγος ογκολόγος, και η επιλογή εξαρτάται από τον τύπο του σαρκώματος.

Χημειοθεραπεία. Στο οστεοσάρκωμα και στο σάρκωμα Ewing αποτελεί σταθερό μέρος της θεραπείας, πριν και μετά το χειρουργείο. Στα σαρκώματα μαλακών μορίων των ενηλίκων δεν δίνεται σε όλους. Συζητείται σε όγκους υψηλού κινδύνου και είναι η κύρια θεραπεία όταν υπάρχουν μεταστάσεις, με φάρμακα όπως η δοξορουβικίνη, η ιφωσφαμίδη και η τραμπεκτεδίνη.

Στοχευμένη θεραπεία. Το πιο γνωστό παράδειγμα είναι η ιματινίμπη στο GIST. Λαμβάνεται από το στόμα, είτε μετά το χειρουργείο σε όγκους υψηλού κινδύνου είτε στη μεταστατική νόσο. Αν η νόσος πάψει να ανταποκρίνεται, υπάρχουν επόμενες γραμμές θεραπείας. Άλλα στοχευμένα φάρμακα, όπως η παζοπανίμπη ή οι αναστολείς NTRK, έχουν θέση σε συγκεκριμένους τύπους ή μοριακές αλλαγές.

Ανοσοθεραπεία. Στα περισσότερα σαρκώματα δεν είναι καθιερωμένη θεραπεία. Έχει δείξει δράση σε λίγους επιλεγμένους υποτύπους, όπως το κυψελιδικό σάρκωμα μαλακών μορίων και το αγγειοσάρκωμα.

Στους σπάνιους όγκους οι κλινικές μελέτες είναι συχνά ο τρόπος πρόσβασης σε νεότερες θεραπείες. Ρωτήστε αν υπάρχει μελέτη κατάλληλη για την περίπτωσή σας, στην Ελλάδα ή σε άλλο ευρωπαϊκό κέντρο.

Η θεραπεία ενός σαρκώματος δεν αποφασίζεται από έναν γιατρό. Η περίπτωση συζητείται στο ογκολογικό συμβούλιο, όπου συμμετέχουν χειρουργός ή ορθοπαιδικός με εμπειρία στα σαρκώματα, παθολόγος ογκολόγος, ακτινοθεραπευτής, ακτινολόγος και παθολογοανατόμος. Εκεί ορίζεται η σειρά των θεραπειών, για παράδειγμα αν θα προηγηθούν φάρμακα ή ακτινοθεραπεία πριν από το χειρουργείο.

Ο παθολόγος ογκολόγος έχει την ευθύνη της φαρμακευτικής θεραπείας και των παρενεργειών της. Συνήθως είναι και ο γιατρός που σας παρακολουθεί σε βάθος χρόνου και συντονίζει τις υπόλοιπες ειδικότητες.

Μετά τη θεραπεία ακολουθεί τακτικός έλεγχος με κλινική εξέταση και απεικόνιση της περιοχής και των πνευμόνων. Οι επισκέψεις είναι πυκνότερες τα πρώτα δύο με τρία χρόνια, ιδίως στους όγκους υψηλού βαθμού, και αραιώνουν σταδιακά. Ορισμένα σαρκώματα χαμηλού βαθμού μπορεί να υποτροπιάσουν αργά, και η παρακολούθησή τους συνεχίζεται για πολλά χρόνια.

Στις ίδιες επισκέψεις ελέγχονται οι όψιμες επιδράσεις της θεραπείας, όπως η λειτουργία της καρδιάς μετά από ορισμένα χημειοθεραπευτικά ή η κινητικότητα του μέλους που χειρουργήθηκε.